Persistierende fetale Zirkulation beim Neugeborenen

Die persistierende fetale Zirkulation (PFC), auch bekannt als persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN), ist eine ernste Erkrankung, die bei Neugeborenen auftritt. Sie ist gekennzeichnet durch einen abnormal hohen Blutdruck in den Lungenarterien, was zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung des Körpers führt. Diese Erkrankung tritt auf, wenn der Übergang vom fetalen zum normalen Neugeborenenkreislauf nach der Geburt nicht korrekt erfolgt.

Während der Schwangerschaft und der Entwicklung des Kindes kommt es zu zahlreichen physiologischen Veränderungen sowohl bei der Schwangeren als auch beim Kind. Beim Fötus muss die Versorgung mit Nährstoffen und Sauerstoff sichergestellt sein, so dass die Organentwicklung ohne Störungen ablaufen kann. Der fetale Kreislauf unterscheidet sich wesentlich von dem eines Kindes oder Erwachsenen. Die intrauterinen Bedingungen gewährleisten, dass der Nährstoff- sowie Gasaustausch über die fetoplazentare Einheit erfolgt.

Der fetale Kreislauf

Der fetale Kreislauf ist ein komplexes System, das darauf ausgelegt ist, den wachsenden Fötus mit Sauerstoff und Nährstoffen zu versorgen, während die Lungen noch nicht vollständig entwickelt und belüftet sind. Wesentliche Bestandteile dieses Kreislaufs sind:

• Ductus arteriosus (Botalli): Eine kurzzeitige Verbindung zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie, die es dem Blut ermöglicht, die Lungen zu umgehen.
• Foramen ovale: Eine Öffnung im Vorhofseptum, die Blut von der rechten zur linken Herzhälfte fließen lässt und somit die Lungen umgeht.
• Ductus venosus: Eine Verbindung zwischen der Vena umbilicalis und der unteren Hohlvene, die sauerstoffreiches Blut von der Plazenta direkt in den Kreislauf des Fötus leitet.

Diese Strukturen sind entscheidend für die Überlebensfähigkeit des Fötus, da sie sicherstellen, dass ein Großteil des sauerstoffreichen Blutes den Körperkreislauf erreicht, ohne die noch nicht funktionellen Lungen zu durchlaufen.

Physiologische Anpassung nach der Geburt

Nach der Geburt erfolgen entscheidende physiologische Umstellungen, damit das Neugeborene außerhalb des Uterus überleben kann:

• Einsetzen der Lungenatmung: Mit dem ersten Atemzug füllen sich die Lungen mit Luft, was zu einer Abnahme des pulmonalarteriellen Drucks führt.
• Verschluss des Ductus arteriosus: Der erhöhte Sauerstoffgehalt im Blut und die sinkenden Prostaglandinspiegel führen zur Kontraktion des Ductus arteriosus, der sich allmählich zum Ligamentum arteriosum zurückbildet.
• Verschluss des Foramen ovale: Der erhöhte Druck in der linken Herzhälfte und der gesunkene Druck in der rechten Herzhälfte bewirken, dass sich das Foramen ovale schließt.
• Verschluss der Nabelgefäße: Nach dem Abnabeln veröden die Nabelarterien und die Nabelvene.

Bei etwa 95% der Neugeborenen verläuft dieser Prozess problemlos. Bei etwa 5% der reifen Neugeborenen können jedoch Regulationsstörungen auftreten, die zu einer unvollständigen Anpassung führen.

Persistierende fetale Zirkulation (PFC) / Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

Die persistierende fetale Zirkulation (PFC), oder persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN), tritt auf, wenn sich der Ductus arteriosus und/oder das Foramen ovale nach der Geburt nicht schließen oder sich wieder öffnen. Dies führt dazu, dass ein Teil des venösen Blutes aus der rechten Herzhälfte die Lungen umgeht und direkt in den Körperkreislauf gelangt. Dies resultiert in einer reduzierten Sauerstoffsättigung des Blutes (Hypoxämie) im systemischen Kreislauf.

Ursachen der PPHN

Mehrere Faktoren können zu einer PPHN beitragen:

• Pränataler oder postnataler Stress: Hypoxie und Azidose können die pulmonalen Arteriolen verengen und den Verschluss des Ductus arteriosus verhindern.
• Mekoniumaspirationssyndrom: Die Aspiration von Mekonium kann zu Entzündungen und Verengungen der Atemwege führen.
• Respiratorisches Distress-Syndrom (RDS): Eine Lungenunreife, die zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung führt.
• Vorzeitiger Verschluss des Ductus arteriosus oder Foramen ovale: Kann durch die Einnahme bestimmter Medikamente (z.B. NSAR) durch die Mutter in der späten Schwangerschaft ausgelöst werden.
• Pulmonale Hypoplasie: Eine Unterentwicklung der Lunge, die manchmal mit einer angeborenen Zwerchfellhernie assoziiert ist.
• Neugeborenensepsis oder Pneumonie: Infektionen können Entzündungen und Hypoxie verursachen.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass eine PPHN durch eine Kombination aus Faktoren verursacht werden kann, die zu einem erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand und einer unvollständigen Anpassung des Neugeborenenkreislaufs nach der Geburt führen.

Pathophysiologie

Ein erhöhter pulmonaler Gefäßwiderstand führt zu:

• Verminderter Lungenblutfluss: Weniger Blut erreicht die Lungen zur Oxygenierung.
• Rechts-Links-Shunt: Wenn der Druck in der Lungenarterie höher ist als der systemische Blutdruck, fließt sauerstoffarmes Blut über den Ductus arteriosus und/oder das Foramen ovale in den Körperkreislauf.
• Systemische Hypoxämie: Der Körper erhält nicht genügend sauerstoffreiches Blut.
• Rechtsherzbelastung: Der erhöhte Druck in der Lungenarterie führt zu einer Überlastung der rechten Herzkammer, was zu Dilatation und Funktionsstörung führen kann.

Diese pathophysiologischen Prozesse erklären die Hauptsymptome der PPHN.

Symptome und Anzeichen

Die Symptome des persistierenden fetalen Kreislaufs können unmittelbar nach der Geburt oder innerhalb der ersten Lebenstage auftreten. Zu den Hauptsymptomen gehören:

• Tachypnoe: Schnelle Atmung.
• Einziehungen: Sichtbares Einziehen der Haut zwischen den Rippen oder am Hals während des Atmens.
• Schwere Zyanose: Bläuliche Verfärbung der Haut und Schleimhäute aufgrund von Sauerstoffmangel.
• Hypoxämie, die nicht auf Sauerstoff anspricht: Eine erhöhte Sauerstoffzufuhr verbessert die Sauerstoffsättigung nicht signifikant.
• Differenzielle Zyanose: Die Sauerstoffsättigung in den unteren Extremitäten ist niedriger als in den oberen Extremitäten (postduktaler vs. präduktaler Shunt).

Bei Säuglingen mit einem Rechts-Links-Shunt durch den persistierenden Ductus arteriosus ist die Oxygenierung in der rechten Arteria brachialis höher als in der Aorta descendens. Die Zyanose ist daher differenziert.

Diagnose

Die Diagnose einer PPHN wird durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung und diagnostischen Tests gestellt:

• Anamnese und Untersuchung: Beurteilung der Symptome und Risikofaktoren.
• Pulsoxymetrie: Messung der Sauerstoffsättigung, insbesondere die prä- und postduktale Messung zur Identifizierung einer differenziellen Zyanose.
• Echokardiographie: Mittel der ersten Wahl zur Diagnose und zum Ausschluss angeborener Herzfehler. Sie kann erhöhte Drücke in der Pulmonalarterie nachweisen, den Grad der pulmonalen Hypertonie abschätzen und auf Rechtsherzinsuffizienz untersuchen.
• Röntgen-Thorax: Kann zugrunde liegende Erkrankungen wie Mekoniumaspirationssyndrom, Pneumonie oder angeborene Zwerchfellhernie aufzeigen. Die Lungenfelder können jedoch auch normal erscheinen.
• Blutgasanalyse (BGA): Zur Beurteilung der Oxygenierung und Azidose.
• Laboruntersuchungen: Blutkulturen zur Abklärung einer Sepsis.

Ein unauffälliger Befund in EKG, Röntgen und Echokardiografie schließt eine pulmonale Hypertonie weitgehend aus. Bei jedem nahezu termingeborenen Säugling mit labiler arterieller Hypoxämie, insbesondere mit verdächtiger Anamnese und differenzieller Zyanose, sollte eine PPHN vermutet werden.

Therapie

Die Behandlung der PPHN zielt darauf ab, die pulmonale Vasokonstriktion rückgängig zu machen, die Oxygenierung zu verbessern und die zugrunde liegenden Ursachen zu behandeln:

• Sauerstofftherapie: Hohe Sauerstoffkonzentrationen (FIO2 von 1.0) zur Erweiterung der pulmonalen Gefäße und Verbesserung der Oxygenierung.
• Mechanische Beatmung: Unterstützt die Lungenexpansion und kann die Vasodilatation fördern. Hochfrequente oszillatorische Beatmung kann bei schweren Fällen eingesetzt werden.
• Inhalatives Stickstoffmonoxid (iNO): Ein selektiver pulmonaler Vasodilatator, der die Lungendurchblutung verbessert und die Oxygenierung steigert.
• Andere pulmonale Vasodilatatoren: Sildenafil, Bosentan oder Prostacyclin-Analoga können als Zusatztherapie eingesetzt werden.
• Korrektur von Azidose und Hypoxie: Aufrechterhaltung eines normalen pH-Wertes und Sauerstoffgehalts im Blut.
• Hämodynamische Unterstützung: Flüssigkeitszufuhr und ggf. Inotropika (z.B. Milrinon) zur Unterstützung des Herz-Kreislauf-Systems.
• Extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO): Eine Herz-Lungen-Maschine, die als letzte Option bei schwerem, therapieresistentem Atemversagen eingesetzt wird.
• Minimierung äußerer Reize: Eine ruhige Umgebung kann hilfreich sein.

Die Behandlung sollte in spezialisierten Zentren erfolgen.

Prognose

Die Prognose für Neugeborene mit PPHN variiert je nach Schweregrad der Erkrankung, der zugrunde liegenden Ursache und der Reaktion auf die Behandlung. Die Mortalitätsraten liegen zwischen 7% und 20%. Langfristige Komplikationen können Entwicklungsverzögerungen, Hörstörungen und chronische Lungenerkrankungen umfassen.

Eine frühzeitige Diagnose und angemessene Behandlung sind entscheidend für eine positive Prognose. Eltern von Neugeborenen mit PPHN sollten eng mit dem medizinischen Team zusammenarbeiten, um die bestmögliche Versorgung für ihr Kind zu gewährleisten.

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