Das fetofemorale Transfusionssyndrom (FFTS), auch bekannt als Zwillingstransfusionssyndrom (ZTS), ist eine ernste Komplikation, die bei eineiigen Zwillingen auftreten kann, wenn diese sich eine Plazenta teilen. Dieses Syndrom entsteht durch abnorme Gefäßverbindungen in der Plazenta, die zu einer ungleichen Blutverteilung zwischen den Föten führen.
Ursachen und Mechanismen des FFTS
Bei etwa 12% der eineiigen Zwillingsschwangerschaften mit einer gemeinsamen Plazenta (monochorialen Plazenta) bilden sich abnorme Gefäßverbindungen. Diese Verbindungen ermöglichen einen Austausch von Blut zwischen den Kreisläufen der Zwillinge. In der Folge pumpt ein Zwilling (der Donor oder Geber) mehr Blut zum anderen Zwilling (dem Rezipienten oder Empfänger), als er selbst erhält. Dieses Ungleichgewicht beeinträchtigt die Entwicklung und Gesundheit beider Kinder erheblich.
Beobachtungen bei betroffenen Zwillingsschwestern:
- Das Herz des Empfängerzwillings vergrößert sich durch das große Blutvolumen, und die Harnblase ist übervoll.
- Durch die verstärkte Ausscheidung von Urin erhöht sich die Fruchtwassermenge immer weiter, was zu einem erhöhten Risiko für einen vorzeitigen Blasensprung führen kann.
- Der Spenderzwilling leidet unter Blutarmut und daraus resultierender Mangelversorgung, was zu einem deutlich langsameren Wachstum führt.
- Er produziert weniger Urin, wodurch die Fruchtwassermenge abnimmt und das Kind im Trockenen liegen kann.
Symptome und Diagnose
Die Symptome eines FFTS können vielfältig sein und sich schnell entwickeln. Schwangere bemerken möglicherweise eine ungewöhnlich pralle Bauchdecke, die auf eine erhöhte Fruchtwassermenge zurückzuführen ist. Rückenschmerzen und Atemnot können ebenfalls auftreten. Bei Frau S. wurde in der 24. Schwangerschaftswoche durch einen Ultraschall die Gefahr offenbarte: "Einer hing schon tief unten im Becken, ohne Fruchtwasser, der andere hatte viel zu viel", erinnert sie sich an die schlimme Zeit. "In den Tagen zuvor hatte sie bereits bemerkt, dass ihr Bauch sehr prall wurde, jetzt wusste sie weshalb."
Die Diagnose des FFTS wird mittels Ultraschall gestellt, wobei ein erfahrener Arzt den Zustand der Feten, die Fruchtwassermenge und die Gefäßverbindungen in der Plazenta beurteilt. Die Deutsche Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin (DEGUM) empfiehlt, die erste Vorsorge-Ultraschalluntersuchung zwischen der 9. und 12. Schwangerschaftswoche wahrzunehmen, um die Chorionizität (die Anzahl der Plazenten) sicher zu bestimmen. Diese Bestimmung ist bis zur 14. Schwangerschaftswoche am zuverlässigsten.
Eine aktuelle Studie aus den USA hat gezeigt, dass die Bestimmung der Chorionizität nur bis zur 14. Schwangerschaftswoche sicher möglich ist. Falsche Einstufungen, insbesondere zwischen der 15. und 20. Schwangerschaftswoche, können fatale Folgen haben, da die Plazenta die Föten versorgt und bei einer monochorialen Plazenta das Risiko für Wachstumsverzögerungen, Früh- oder Totgeburten deutlich erhöht ist.
Therapiemöglichkeiten
Die Behandlung des FFTS zielt darauf ab, die ungleichen Blutflüsse zu korrigieren und das Überleben der Zwillinge zu sichern. Das Perinatalzentrum des Klinikums der Technischen Universität München (TUM Klinikum) ist eine Anlaufstelle für Fetalchirurgie, wo das Team um Oberarzt Javier Ortiz auf Operationen von Föten im Mutterleib spezialisiert ist.
Die bevorzugte Therapieoption ist der minimalinvasive fetoskopische Verschluss der abnormalen Plazentagefäße mittels Laser. Dabei wird über eine nur wenige Millimeter große Öffnung in der Bauchdecke der Mutter eine kleine Kamera und eine Laserfaser in die Fruchtblase eingeführt. Mit dem Laser werden die Gefäßverbindungen auf der Plazentaoberfläche verschlossen.
Dr. Javier Ortiz erwarb seine Expertise für diesen Eingriff während einer einjährigen Weiterbildung in Barcelona, dem Ausbildungszentrum für Fetalchirurgie. Dort konnte er bereits 150 Eingriffe durchführen.
Erfahrungsberichte und Ergebnisse:
- Bei Frau S. wurde nach der Diagnose in der 24. Schwangerschaftswoche ein Laser-Eingriff vorgenommen. "Mein Gynäkologe hat Dr. Ortiz vom Klinikum der Technischen Universität München (TUM Klinikum) angerufen und einen Termin für den nächsten Morgen vereinbart." Nach dem Eingriff bildete sich das Fruchtwasser schnell nach, und die Herzschwäche des einen Zwillings verbesserte sich zusehends. Bis zur vollendeten 29. Schwangerschaftswoche musste sie sich schonen.
- Die Überlebenschance für ein Kind liegt bei 80-90%, für beide Kinder bei 50%, je nach Situation.
- Nach der Lasertherapie überleben in über der Hälfte der Fälle beide Zwillinge und in ca. 90% der Fälle mindestens eines der Ungeborenen.
- Das Team der Universitätsfrauenklinik Bonn führt jährlich über 60 Eingriffe durch und zählt damit zu den führenden Zentren in Deutschland.
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Die Entscheidung für oder gegen einen Eingriff ist komplex und wird in enger Absprache mit den Eltern getroffen. "Wir sprechen ganz offen mit den Eltern darüber. Das sind schwierige, aber wichtige Gespräche. Letztlich müssen die Eltern den Entscheid zur Operation fällen. Wir können ihnen auch keine Versprechungen über den Ausgang machen", erklärt ein Arzt.
Ein Risiko nach dem Eingriff ist der vorzeitige Blasensprung, da die Fruchtblase durchstochen wird. Um dieses Risiko zu minimieren, wird ein experimentelles "Schirmchen" getestet, das die Öffnung nach dem Entfernen der Instrumente von innen verschließen soll.
Zysten an der Plazenta
Neben dem FFTS können auch Zysten an der Plazenta oder Nabelschnur auftreten. Eine Schwangere berichtet von der Diagnose einer 4 cm großen, nicht durchbluteten Zyste an der Plazenta oder Nabelschnur in der 35. Schwangerschaftswoche. Der Oberarzt konnte ausschließen, dass die Zyste mit dem Kind verbunden ist. Die Plazenta wurde als etwas zu verkalkt eingestuft, aber die Versorgung des Babys war laut Doppler-Untersuchung super (49cm / 2700g). Die Zyste musste jedoch überwacht werden, und es wurde erwogen, das Kind gegebenenfalls früher zu holen.
Eine andere Frau berichtet, dass bei ihr in der 17. Schwangerschaftswoche eine Zyste an der Nabelschnur gesehen wurde, die etwas gewachsen ist. Da ihr Baby jedoch gut versorgt war, machte sie sich keine Gedanken. Ihre Gynäkologin schaut normal nach der Versorgung wie bei anderen auch, und da die Kleine immer gute CTGs hat, ist niemand besorgt.
Wichtige Punkte bezüglich Zysten an der Plazenta:
- Nicht jede Zyste ist besorgniserregend.
- Die Größe, Durchblutung und Lage der Zyste sind entscheidend für die Beurteilung.
- Eine gute Versorgung des Kindes ist ein positives Zeichen.
- Regelmäßige Überwachung durch den Frauenarzt ist wichtig.
Teratome und "fetal-in-fetal" Phänomene
In seltenen Fällen können Zysten oder Raumforderungen im Bauchraum von Neugeborenen auftreten, die auf Teratome zurückzuführen sind. Ein Teratom ist ein seltener gutartiger Tumor, der aus pluripotenten Stammzellen entsteht und theoretisch alle Gewebearten bilden kann. Typischerweise enthalten sie Haare, Talg, Zahn- oder Knochenanteile.
Ein Fallbericht aus Hongkong beschreibt eine Neugeborene, bei der vor der Geburt eine Raumforderung im unteren Bauchbereich festgestellt wurde. Nach der Geburt zeigte sich die Verdachtsdiagnose eines Teratoms. Die Operation förderte zwei "Feten" zutage, die mit einer Nabelschnur an einer plazentaartigen Masse angeschlossen waren. Diese Gebilde enthielten Wirbelsäulen, Knochen, einen Darm und ein rudimentäres Nervengewebe, waren aber nicht lebensfähig. Die wahrscheinlichste Erklärung für dieses Phänomen ist ein gut differenziertes Teratom, obwohl auch die Hypothese eines "fetal-in-fetal" (ein Zwilling entwickelt sich im Körper des anderen) diskutiert wird.
Ein ähnlicher Fall ereignete sich bei Kim Schäfer, die in der 17. Schwangerschaftswoche starke Schmerzen entwickelte. Es stellte sich heraus, dass eine Zyste sich um ihre eigene Achse gedreht hatte und die Blutzufuhr abgeschnürt war. Eine Operation mittels Bauchspiegelung war notwendig. Die feingewebliche Untersuchung ergab ein Teratom. Nach der erfolgreichen Operation verlief die restliche Schwangerschaft komplikationslos.
