Die Gastroschisis ist eine angeborene Fehlbildung, bei der Teile des Darms durch eine Öffnung in der Bauchwand nach außerhalb fallen. Diese Öffnung, ein Defekt der vorderen Bauchwand von variabler Größe, liegt in der Regel rechts des Nabelansatzes. Der Nabel selbst ist intakt. Häufig kommt es zum Austritt von Organen, insbesondere Darmschlingen, aus dem Körper. Diese ausgetretenen Organe „schwimmen“ frei im Fruchtwasser. Dies kann, insbesondere im dritten Trimenon der Schwangerschaft, durch die zunehmend reizende Wirkung des Fruchtwassers zu entzündlichen Veränderungen des Darmes führen. Hierdurch können sich Darmverengungen, Funktionseinschränkungen oder gar eine Undichtheit der Darmwand entwickeln. Diese Veränderungen können einen vorzeitigen Kaiserschnitt bedingen.
Die Krankheit tritt bei etwa vier bis fünf von 10.000 Lebendgeburten auf, wobei die Tendenz steigend ist. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. Die genaue Entstehung der Gastroschisis ist nicht abschließend geklärt, jedoch gibt es Risikofaktoren wie ein sehr junges Alter der Mutter, Konsum von Alkohol, Nikotin oder Drogen sowie eine mütterliche Infektion während der Schwangerschaft. Häufig sind die Kinder Frühgeborene und haben ein für ihr Alter niedriges Geburtsgewicht.
Entstehung und Diagnose der Gastroschisis
Wie kommt es zu einer Gastroschisis?
Während der Embryonalentwicklung kommt es aufgrund des deutlich schnelleren Wachstums des Darms im Vergleich zur übrigen Bauchhöhle zu einem vorübergehenden Austritt des Darms mit Vorwölbung in die Nabelschnur. Ungefähr in der 10. Schwangerschaftswoche rutscht er in die nun ausreichend vergrößerte Bauchhöhle zurück und die Bauchdecke verschließt sich im Verlauf. Findet dieser Bauchdeckenverschluss nicht oder nur unvollständig statt, liegt ein Bauchwanddefekt vor und Bauchorgane (meist Darm) können sich außerhalb der Bauchhöhle befinden. Bei der Gastroschisis schwimmen diese ohne Schutzschicht im Fruchtwasser, das diese mit der Zeit zunehmend reizt.
Wie und wann wird eine Gastroschisis diagnostiziert? Was ist während der Schwangerschaft zu beachten?
Die Gastroschisis ist meist zu Beginn des zweiten Trimenon mittels Ultraschall zu erkennen. Ist sie diagnostiziert, ist die Anbindung in einem Perinatalzentrum (Level 1) sinnvoll, um die optimale weitere Betreuung von Ihnen und Ihrem Kind durch erfahrene Pränatalmediziner:innen, Neonatolog:innen und Kinderchirurg:innen zu gewährleisten. Hier wird die weitere Entwicklung engmaschig kontrolliert (Sonografie) und abhängig vom Befund der optimale Geburtszeitpunkt bestimmt.
Die Mehrzahl der Fälle wird durch vorgeburtlichen Ultraschall diagnostiziert. Es gibt keine Hinweise darauf, dass ein Kaiserschnitt das Ergebnis verbessert, jedoch wird eine frühe Entbindung (um die 37. Schwangerschaftswoche) bei Gastroschisis als vorteilhaft angesehen, da sie die Schädigung des Darms durch das Fruchtwasser begrenzt. Idealerweise sollten diese Säuglinge in einem Zentrum entbunden werden, in dem sowohl neonatologische als auch chirurgische Fachkenntnisse zur Verfügung stehen.
Behandlung nach der Geburt
Was passiert nach der Geburt?
Unmittelbar nach der Geburt wird Ihr Kind in einen von den Füßen bis unter die Achseln reichenden, sterilen Plastiksack gelegt, um den ausgetretenen Darm vor Keimen, mechanischer Belastung und vor dem Austrocknen zu schützen. Es wird eine Magensonde gelegt, damit sich die Darmschlingen nicht unnötig mit Luft füllen. Gegebenenfalls bekommt Ihr Kind zusätzlich eine Darmspülung (Einlauf), um den übrigen Darm von Mekonium zu befreien und dadurch mehr Platz in der Bauchhöhle zu schaffen. Es wird ein Venenzugang gelegt und hierüber prophylaktisch ein Antibiotikum gegeben. Da Ihr Kind innerhalb der nächsten Stunden direkt operiert wird, wird es nicht essen dürfen, sondern über den Venenzugang mit ausreichend Flüssigkeit und Nährstoffen versorgt.
Neugeborene mit Gastroschisis sollten in einem Inkubator gestillt werden, um den Wärmeverlust zu verringern, und in der rechten Seitenlage mit gestütztem Darm. Die Erstversorgung nach der Geburt umfasst:
- Wiederbelebung der Flüssigkeit
- Pflege des hernierten Darms/der Viscera und ihrer Blutversorgung
- Abdecken des freiliegenden Darms mit einem wasserdichten Zellophan-Darmbeutel, um Wärme- und Flüssigkeitsverluste zu verringern
- Dekompression des Darms mit einer nasogastrischen Sonde
- Temperaturregulierung
Wie versorgen wir Ihr Kind operativ?
In Abhängigkeit von der Größe des Defektes müssen unterschiedliche Vorgehensweisen angewendet werden. Sind nur wenig Eingeweide aus der Bauchhöhle ausgetreten, erfolgt meist der direkte Bauchdeckenverschluss. In manchen Fällen besteht ein großes Missverhältnis zwischen der Größe der vorgefallenen Organe, die durch die Reizung des Fruchtwassers aufgetrieben sein können, und dem Volumen der Bauchhöhle. Der vorgefallene Darm wird in einen Silikonsack („Silobag“) oder ein Kunststoffnetz (Schusterplastik) eingehüllt und hierin aufgehängt. Durch das Abschwellen des Darms, unterstützendes tägliches Reduzieren des Sackvolumens und die Wirkung der Schwerkraft rutscht er meist binnen fünf bis zehn Tagen allmählich zurück in die Bauchhöhle, sodass diese im Anschluss verschlossen werden kann. Ein Gewebeersatz („Patch“) wird in die Bauchdecke eingesetzt und schafft zusätzlichen Raum. Dieser wird im Verlauf verkleinert, bis der vollständige Bauchdeckenverschluss erfolgen kann. Sollte ein angeborener Darmverschluss (Atresie, bei 10 bis 15 Prozent der Patient:innen) oder eine Darmperforation vorliegen, wird diese meist direkt korrigiert. In seltenen Fällen muss (vorübergehend) ein künstlicher Darmausgang angelegt werden.
Das Hauptziel der Behandlung der Gastroschisis besteht darin, die Eingeweide sicher zu verkleinern und den Bauchwanddefekt mit einem akzeptablen kosmetischen Erscheinungsbild zu schließen. Die beiden am häufigsten durchgeführten Verfahren sind:
- Primärer Faszienverschluss: Der freiliegende Darm wird in seiner Gesamtheit in die Bauchhöhle zurückgeführt und ein primärer Verschluss unter Vollnarkose durchgeführt.
- Anwendung eines vorgeformten Silos mit verzögertem Faszienverschluss: Eine stufenweise Verkleinerung des Darmvorfalls unter Verwendung eines Silastic Pouch wird durchgeführt, wobei der vollständige Verschluss des Defekts zu einem späteren Zeitpunkt erfolgt. Kürzlich wurde ein federbelasteter, selbsthaltender Silastic Pouch entwickelt, der auf der Neugeborenenstation eingesetzt werden kann, ohne dass eine Vollnarkose erforderlich ist.
Bei der stationären Verkleinerung der Gastroschisis in einer einzigen Phase ohne Vollnarkose kann das Risiko kurzfristiger Morbiditäten erhöht sein.
Ernährung und Erholung
In der Regel wird Ihr Kind in den ersten Tagen mit Infusionen über die Vene künstlich ernährt, bis die langsame Steigerung der Nahrungsaufnahme über den Mund (oral) oder über eine Magensonde aufgenommen werden kann. Die normale Darmbeweglichkeit, die den regelhaften Transport der Nahrung ermöglicht, ist bei Kindern mit Gastroschisis typischerweise in den ersten Lebenstagen eingeschränkt und es kann bis zu mehreren Wochen dauern, bis das Kind die notwendige Nahrungsmenge verdauen kann. Wenn Ihr Kind die Nahrung gut selbst aufnimmt und zufriedenstellend an Gewicht zunimmt, kann es in die Häuslichkeit entlassen werden. Nach der Reposition der Eingeweide und dem Verschluss des Defekts sollte die totale parenterale Ernährung für weitere 3 bis 4 Wochen fortgesetzt werden. Bei Patienten mit einer begleitenden Darmatresie kann zum Zeitpunkt der anfänglichen Bauchwandreparatur eine vorübergehende Enterostomie angelegt und später verschlossen werden.
Besonders Kinder mit Gastroschisis benötigen einige Wochen Zeit, bis der Darm ausreichend arbeitet. Für diese Zeit wird eine Ernährung über die Vene (parenterale Ernährung) erforderlich. Die normale Darmbeweglichkeit, die den regelhaften Transport der Nahrung ermöglicht, ist bei Kindern mit Gastroschisis typischerweise in den ersten Lebenstagen eingeschränkt und es kann bis zu mehreren Wochen dauern, bis das Kind die notwendige Nahrungsmenge verdauen kann.
2022 Pediatric Surgery Update Course - Updates in gastroschisis feeding protocols
Prognose und Komplikationen
Wie ist die Prognose bei Kindern mit Gastroschisis / Laparoschisis?
Insgesamt haben die Kinder eine sehr gute Prognose. Die Risiken bestehen vor allem durch eine erhöhte Rate an Frühgeburtlichkeit sowie eventuelle Schädigungen des Darmes, welche im Mutterleib unbemerkt erfolgen können. Dies ist zum Glück eher selten.
Die Langzeitprognose einer Gastroschisis ist dank der modernen Behandlungsmethoden inzwischen sehr gut. Das Wichtigste ist, dass die Erkrankung früh erkannt und die Entbindung in einem auf Kinderchirurgie spezialisierten Zentrum durchgeführt wird. Während die Sterblichkeitsrate in den 1960er-Jahren noch bei über 90 % lag, werden heute mehr als 90 % aller von Gastroschisis betroffenen Kinder geheilt und entwickeln sich normal.
Die Prognose eines Kindes mit Gastroschisis ist, selbst bei Vorliegen einer begleitenden Fehlbildung, wie z.B. einer Darmatresie, sehr gut. Es dauert allerdings mitunter sehr lang, bis der Kostaufbau abgeschlossen werden kann. Anschließend erinnert aber lediglich eine kleine Narbe am Bauchnabel an das Krankheitsbild.
Mögliche postoperative Komplikationen
In einer Studie entwickelten 78% der Patienten eine oder mehrere postoperative Komplikationen. Dazu gehörten:
- Insult
- Eine Nabelhernie
- Ein Thrombus der Vena cava inferior
- Ein abdominales Kompartmentsyndrom (bei einer Patientin am 11. Lebenstag)
Einige Kinder mussten zwischen 7 und 104 Tagen parenteral ernährt werden, und die vollständige orale Ernährung war nach 8 bis 105 Tagen möglich.
Mögliche Spätfolgen sind ein Kurzdarmsyndrom oder Entzündungen des Darms. Jungen können zusätzlich einen Hodenhochstand entwickeln, der später behandelt wird.
Bei manchen Kindern ist das Hauptproblem das Missverhältnis zwischen der oft recht kleinen Bauchhöhle und dem Volumen der vorgefallenen Organe. Nach Rückverlagerung kann ein Anstieg des Gewebedrucks (sogenanntes Kompartmentsyndrom) der Bauchhöhle resultieren. In Anbetracht der Größe der vorgefallenen Organe kommen drei wesentliche Operationsprinzipien vorrangig in Betracht.
Häufigkeit und Risikofaktoren
Die Gastroschisis ist zwar selten, hat in den letzten 10-20 Jahren aber einige Aufmerksamkeit erhalten, da die Fehlbildung in allen Industrieländern häufiger vorzukommen scheint. Früher wurde eine Häufigkeit von etwa einem Fall auf 10.000 Geburten gemeldet. In der Zeit seit 1985 hat sich dies aber nahezu vervierfacht und man geht von etwa vier Fälle pro 10.000 Geburten aus. Studien belegen zudem, dass das Risiko insbesondere bei jungen Müttern höher ist. Da sich die Fallzahlen in den Industrieländern der westlichen Welt so deutlich erhöht haben, wurde vermutet, dass die Ursachen im modernen Lebensumfeld zu finden sind. Dabei wurden Umweltfaktoren, Infektionskrankheiten, Medikamenten oder Krankheiten bei der Mutter sowie mögliche Gendefekte betrachtet. Bisher konnten aber keine eindeutigen Faktoren gefunden werden, die sich als Ursache für dieses Phänomen nachweisen lassen.
Die Gastroschisis ist ein Defekt der Bauchwand, aus welcher Darm hervortritt. Diese Lücke entsteht sehr früh während der embryonalen Entwicklung. Die Ursache für diese Fehlbildung ist bis heute nicht geklärt. Durch die Lücke in der Bauchwand, welche neben dem Nabel liegt, gelangt der Bauchinhalt des Kindes (Darm, Magen) in die Fruchtblase. Dort schwimmt der Darm im Fruchtwasser. Die Fehlbildung wird in der vorgeburtlichen Abklärung ab ca. der 18. Schwangerschaftswoche im Ultraschalluntersuch gesehen. Dabei kann der Darm, welcher ausserhalb des Feten liegt, gesehen werden, erkennbar als kreisförmiges Gebilde.
Bei der Gastroschisis handelt es sich um eine angeborene Bauchwandfehlbildung. Dabei treten Teile des Darms durch eine Lücke in der Bauchwand nach außen - meist rechts neben dem Bauchnabel. Anders als bei der Omphalozele sind die Organe hier nicht von einem schützenden Häutchen umgeben, sondern liegen frei. Die Erkrankung ist sofort nach der Geburt sichtbar oder kann schon vor der Geburt im Ultraschall erkannt werden.
Bei der Gastroschisis hängt der Darm ungeschützt frei aus der Bauchhöhle. Dies ist eine hoch dramatische Situation, die unmittelbar nach der Geburt operiert werden muss. Hier ist die Konzentration der interdisziplinären Einrichtungen mit Geburtshilfe, Neonatologie, Neugeborenen- und Kinderintensivstation sowie Kinderchirurgie von lebenswichtiger Bedeutung. Spätestens in der 20. Schwangerschaftswoche erkennt man den Defekt im Ultraschall, und die Schwangere sollte sich in die Betreuung eines Spezialistenteams begeben. Die Situation ist dramatisch, aber mittlerweile kann eine Überlebensrate des Kindes von 97 bis 98 Prozent erreicht werden.
Die Gastroschisis ist zwar selten, hat in den letzten 10-20 Jahren aber einige Aufmerksamkeit erhalten, da die Fehlbildung in allen Industrieländern häufiger vorzukommen scheint. Früher wurde eine Häufigkeit von etwa einem Fall auf 10.000 Geburten gemeldet. In der Zeit seit 1985 hat sich dies aber nahezu vervierfacht und man geht von etwa vier Fälle pro 10.000 Geburten aus. Studien belegen zudem, dass das Risiko insbesondere bei jungen Müttern höher ist. Da sich die Fallzahlen in den Industrieländern der westlichen Welt so deutlich erhöht haben, wurde vermutet, dass die Ursachen im modernen Lebensumfeld zu finden sind. Dabei wurden Umweltfaktoren, Infektionskrankheiten, Medikamenten oder Krankheiten bei der Mutter sowie mögliche Gendefekte betrachtet. Bisher konnten aber keine eindeutigen Faktoren gefunden werden, die sich als Ursache für dieses Phänomen nachweisen lassen.
Die Gastroschisis ist zwar selten, hat in den letzten 10-20 Jahren aber einige Aufmerksamkeit erhalten, da die Fehlbildung in allen Industrieländern häufiger vorzukommen scheint. Früher wurde eine Häufigkeit von etwa einem Fall auf 10.000 Geburten gemeldet. In der Zeit seit 1985 hat sich dies aber nahezu vervierfacht und man geht von etwa vier Fälle pro 10.000 Geburten aus. Studien belegen zudem, dass das Risiko insbesondere bei jungen Müttern höher ist. Da sich die Fallzahlen in den Industrieländern der westlichen Welt so deutlich erhöht haben, wurde vermutet, dass die Ursachen im modernen Lebensumfeld zu finden sind. Dabei wurden Umweltfaktoren, Infektionskrankheiten, Medikamenten oder Krankheiten bei der Mutter sowie mögliche Gendefekte betrachtet. Bisher konnten aber keine eindeutigen Faktoren gefunden werden, die sich als Ursache für dieses Phänomen nachweisen lassen.
Bei der Gastroschisis hängt der Darm ungeschützt frei aus der Bauchhöhle. Dies ist eine hoch dramatische Situation, die unmittelbar nach der Geburt operiert werden muss. Hier ist die Konzentration der interdisziplinären Einrichtungen mit Geburtshilfe, Neonatologie, Neugeborenen- und Kinderintensivstation sowie Kinderchirurgie von lebenswichtiger Bedeutung. Spätestens in der 20. Schwangerschaftswoche erkennt man den Defekt im Ultraschall, und die Schwangere sollte sich in die Betreuung eines Spezialistenteams begeben. Die Situation ist dramatisch, aber mittlerweile kann eine Überlebensrate des Kindes von 97 bis 98 Prozent erreicht werden.
Die Zahl der Neugeborenen mit Gastroschisis nimmt zu!
Bei der Gastroschisis handelt es sich um eine Entwicklungsstörung der vorderen Bauchwand, bei der, meist rechts vom Nabel gelegen, ein wenige cm durchmessender Defekt besteht. Dieser Defekt tritt mit einer Häufigkeit vom 1 auf 2000 bis 3000 Geburten auf. Die Ursache ist unklar, als Risikofaktoren werden Rauchen, Alkohol- und Drogenkonsum in der Schwangerschaft diskutiert, bewiesen ist aber auch das nicht. Die Gastroschisis fällt bereits früh in der Schwangerschaft bei einer Ultraschalluntersuchung auf, weil durch den Defekt in der Bauchwand des Kindes Darmschlingen in die Fruchtwasserhöhle vorfallen und dort dann sonografisch darstellbar sind. In 10% aller Fälle liegen weitere Fehlbildungen vor, die sich meist auf den Magen-Darm-Trakt beziehen.
Bei der Gastroschisis handelt es sich um eine angeborene Bauchwandfehlbildung. Dabei treten Teile des Darms durch eine Lücke in der Bauchwand nach außen - meist rechts neben dem Bauchnabel. Anders als bei der Omphalozele sind die Organe hier nicht von einem schützenden Häutchen umgeben, sondern liegen frei. Die Erkrankung ist sofort nach der Geburt sichtbar oder kann schon vor der Geburt im Ultraschall erkannt werden.
Bei einer komplizierten Gastroschisis besteht zusätzlich eine angeborene Verkürzung und Verdickung der Darmwand. Ein offener Bauchwandbruch ist eine Fehlbildung während der Entwicklung des Embryos im Mutterleib. Nach der Diagnose der Gastroschisis erfolgt die Entbindung des Babys bevorzugt über einen Kaiserschnitt. Nach der Stabilisierung des Babys auf der Neugeborenenintensivstation erfolgt die operative Rückverlagerung des Darms - meist noch am Tag der Geburt. Anschließend wird die Bauchwand geschlossen. Der Darm braucht dann noch etwas Zeit, um seine Funktion aufzunehmen. Bei einer kleinen Bauchhöhle und einem voluminösen ausgetretenen Darm (Dysproportion), muss ein plötzlicher zu hoher Druck in der Bauchhöhle vermieden werden. Der Darm wird zunächst für einige Tage in einem sogenannten „Springsilo“, einer Folie (auch Schusterplastik genannt), untergebracht. Das schützt ihn vor dem Austrocknen. Kinder mit Gastroschisis haben nur selten Begleitfehlbildungen außerhalb des Darms. Jedoch haben fast alle Betroffenen eine angeborene Fehllage des Darms, sodass der Wurmfortsatz (Appendix) des Blinddarms im linken Bauch und nicht wie üblich rechts, zu liegen kommt.
Bei der Gastroschisis handelt es sich um eine angeborene Bauchwandfehlbildung. Dabei treten Teile des Darms durch eine Lücke in der Bauchwand nach außen - meist rechts neben dem Bauchnabel. Anders als bei der Omphalozele sind die Organe hier nicht von einem schützenden Häutchen umgeben, sondern liegen frei. Die Erkrankung ist sofort nach der Geburt sichtbar oder kann schon vor der Geburt im Ultraschall erkannt werden.
Bei der Gastroschisis hängt der Darm ungeschützt frei aus der Bauchhöhle. Dies ist eine hoch dramatische Situation, die unmittelbar nach der Geburt operiert werden muss. Hier ist die Konzentration der interdisziplinären Einrichtungen mit Geburtshilfe, Neonatologie, Neugeborenen- und Kinderintensivstation sowie Kinderchirurgie von lebenswichtiger Bedeutung. Spätestens in der 20. Schwangerschaftswoche erkennt man den Defekt im Ultraschall, und die Schwangere sollte sich in die Betreuung eines Spezialistenteams begeben. Die Situation ist dramatisch, aber mittlerweile kann eine Überlebensrate des Kindes von 97 bis 98 Prozent erreicht werden.
Bei der Gastroschisis handelt es sich um eine Entwicklungsstörung der vorderen Bauchwand, bei der, meist rechts vom Nabel gelegen, ein wenige cm durchmessender Defekt besteht. Dieser Defekt tritt mit einer Häufigkeit vom 1 auf 2000 bis 3000 Geburten auf. Die Ursache ist unklar, als Risikofaktoren werden Rauchen, Alkohol- und Drogenkonsum in der Schwangerschaft diskutiert, bewiesen ist aber auch das nicht. Die Gastroschisis fällt bereits früh in der Schwangerschaft bei einer Ultraschalluntersuchung auf, weil durch den Defekt in der Bauchwand des Kindes Darmschlingen in die Fruchtwasserhöhle vorfallen und dort dann sonografisch darstellbar sind. In 10% aller Fälle liegen weitere Fehlbildungen vor, die sich meist auf den Magen-Darm-Trakt beziehen.
Bei der Gastroschisis handelt es sich um eine angeborene Bauchwandfehlbildung. Dabei treten Teile des Darms durch eine Lücke in der Bauchwand nach außen - meist rechts neben dem Bauchnabel. Anders als bei der Omphalozele sind die Organe hier nicht von einem schützenden Häutchen umgeben, sondern liegen frei. Die Erkrankung ist sofort nach der Geburt sichtbar oder kann schon vor der Geburt im Ultraschall erkannt werden.
Bei der Gastroschisis hängt der Darm ungeschützt frei aus der Bauchhöhle. Dies ist eine hoch dramatische Situation, die unmittelbar nach der Geburt operiert werden muss. Hier ist die Konzentration der interdisziplinären Einrichtungen mit Geburtshilfe, Neonatologie, Neugeborenen- und Kinderintensivstation sowie Kinderchirurgie von lebenswichtiger Bedeutung. Spätestens in der 20. Schwangerschaftswoche erkennt man den Defekt im Ultraschall, und die Schwangere sollte sich in die Betreuung eines Spezialistenteams begeben. Die Situation ist dramatisch, aber mittlerweile kann eine Überlebensrate des Kindes von 97 bis 98 Prozent erreicht werden.
Die Zahl der Neugeborenen mit Gastroschisis nimmt zu!
Bei der Gastroschisis handelt es sich um eine Entwicklungsstörung der vorderen Bauchwand, bei der, meist rechts vom Nabel gelegen, ein wenige cm durchmessender Defekt besteht. Dieser Defekt tritt mit einer Häufigkeit vom 1 auf 2000 bis 3000 Geburten auf. Die Ursache ist unklar, als Risikofaktoren werden Rauchen, Alkohol- und Drogenkonsum in der Schwangerschaft diskutiert, bewiesen ist aber auch das nicht. Die Gastroschisis fällt bereits früh in der Schwangerschaft bei einer Ultraschalluntersuchung auf, weil durch den Defekt in der Bauchwand des Kindes Darmschlingen in die Fruchtwasserhöhle vorfallen und dort dann sonografisch darstellbar sind. In 10% aller Fälle liegen weitere Fehlbildungen vor, die sich meist auf den Magen-Darm-Trakt beziehen.
Bei der Gastroschisis handelt es sich um eine angeborene Bauchwandfehlbildung. Dabei treten Teile des Darms durch eine Lücke in der Bauchwand nach außen - meist rechts neben dem Bauchnabel. Anders als bei der Omphalozele sind die Organe hier nicht von einem schützenden Häutchen umgeben, sondern liegen frei. Die Erkrankung ist sofort nach der Geburt sichtbar oder kann schon vor der Geburt im Ultraschall erkannt werden.
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